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皮肤胶原血管病:这种毛细血管扩张不单纯

作者:华随论 时间:2019-01-03 09:57:53 来源:华随论

  皮肤胶原血管病(Cutaneous collagenous vasculopathy,CCV)是一种累及皮肤浅表血管结构的罕见微血管病,以毛细血管和毛细血管后静脉扩张伴显著的胶原沉积为特征,由 Salama 和 Rosenthal 在 2000 年首次报告。

  病因与临床表现

  CCV 病因不明,可能与局部缺血等有害刺激相关。患者常合并其他系统疾病,包括糖尿病、高血压、高脂血症、心肌梗死、静脉功能不全、二尖瓣病变、房颤、室上性心动过速和雷诺现象,也有患者服用糖皮质激素、干扰素、锂剂、抗生素、抗抑郁药等。

  在临床上,CCV 通常发生于中年患者,临床表现为压之褪色的非荨麻疹样斑疹,通常始于下肢,逐渐扩展至躯干和上肢,无自觉症状,粘膜和甲床不受累(见图 1~4)。由于临床外观类似原发性全身毛细血管扩张症,皮肤科医生可能不会对这些患者进行活检,导致 CCV 的诊断和报告不足。

  图 1. 一例 63 岁男性患者前臂、小腿、股内侧和下背部境界清楚的毛细血管扩张性斑片 20 余年,皮损在冠脉旁路手术后数周出现于前臂和小腿,范围逐渐扩大(图片来源:Rahnama-Moghadam S 等,2018)

  图 2. 一例伴有卵巢囊性腺癌、缺血性心脏病伴心律失常和慢性肾功能不全的 77 岁女性患者的四肢和胸部对称分布的播散性毛细血管扩张 20 余年,有些皮损隆起、轻度角化过度、颜色更暗,而有些则为扁平的鲜红色(图片来源:Basso D 等,2016)

  图 3. 一例伴有肥胖、高血压、高脂血症和子宫内膜癌的 52 岁女性前臂和股中部大量无症状的毛细血管扩张 3 年(图片来源:Brady BG 等,2015)

  图 4. 一例伴有高血压、冠心病、肥胖的 61 岁女性上肢(A)和下肢(B)进行性扩展的无症状性毛细血管扩张 5 年(图片来源:Toda-Brito H 等,2015)

  病理

  组织病理检查对诊断 CCV 至关重要,通常表现为真皮浅层小血管扩张,由于围绕内皮基膜周围嗜酸性透明物质沉积导致血管壁明显增厚,该物质 PAS-D 染色阳性(见图 5),尽管组织学形态类似淀粉样物质,但刚果红染色阴性。免疫组化 IV 型胶原阳性。

  图 5. 组织学 HE 染色在 4(A)、10(B)和 20 倍视野(C)示真皮浅层毛细血管扩张,PAS 染色证实围绕管腔有胶原沉积(D)(图片来源:Rahnama-Moghadam S 等,2018)

  诊断与治疗

  本病的临床鉴别诊断包括:原发性全身毛细血管扩张症(Generalized essential telangiectasia)、持久性发疹性斑状毛细血管扩张症(Telangiectasia macularis eruptive perstans)和色素紫癜性皮病(Pigmented purpuric dermatosis)

  本病治疗困难,出于美观考虑可采用激光和其他光源进行治疗,有人采用脉冲燃料激光治疗获得成功。

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